为进一步提升罕见病临床护理能力，深化多学科协作在儿童风湿免疫性疾病护理中的应用，2月26日，北京儿童医院护理部联合风湿免疫科、药学部、中医科成功举办以 “一例腺苷脱氨酶2缺乏症（DADA2）患儿的护理”为主题的护理联合业务大查房。本次查房采用线上线下相结合的形式开展，北京儿童医院及各托管医院共 300余名护理同仁参与本次学习交流。

本次联合业务查房由风湿免疫病房护士长李凤婷开场，她详细介绍了针对疑难罕见病例开展循证护理的实施路径。杨妍婷护师对本次查房的典型DADA2病例进行全面讲解，逐一回顾患儿基本信息、治疗全程，以及治疗期间出现的并发症症状、各项检查结果和对症处理措施，为在场护理人员呈现了清晰、完整的临床资料。

随后，风湿免疫科医师谷昊围绕DADA2展开系统专业讲解，从疾病概述、发病机制、临床表现、诊断标准到治疗进展进行全方位剖析，深入解读了腺苷堆积引发的炎症风暴、血管内皮损伤及多系统受累的病理机制，并结合全球流行病学数据，着重强调了疾病早期识别与靶向治疗的重要性。

在专题环节，儿科专科护士王妍重点梳理了DADA2患儿住院期间出现的高血压、消化道穿孔、药疹等复杂并发症，详细介绍了护理团队在血压动态监测管理、负压封闭引流管路维护、生物制剂规范输注等方面的精细化护理实践经验。

药学部副主任药师徐晓琳结合患儿复杂的用药历程，系统阐述了免疫抑制剂个体化治疗与不良反应监测、药物相互作用精准识别、多药静脉治疗通路优化与配伍安全管理、美罗培南延长输注方案的药学依据、口服药物服药时间精细化管理五大药学监护重点，为护理团队提供了可落地、可操作的药学监护思路与工具；静疗专科护士李琳围绕保障患儿精准用药的血管通路管理展开，结合2024INS指南，讲解了PICC置管期间导管相关性血栓、感染、皮肤损伤的风险评估与预防策略，以及外周静脉短导管的循证护理措施，强调血管通路管理需秉持“预防为主、动态评估”的核心理念。

营养专科护士王蕊聚焦术后肠外营养与肠内营养的平稳过渡展开分析，明确了营养支持的核心矛盾，了“微量启动、循序渐进、全程监测”的营养支持策略，讲解了如何灵活应对患儿对特殊配方奶的抗拒问题，在保障营养摄入的同时有效减少并发症风险，并结合循证依据改进临床实践，从耗材使用层面切实为患者减负；中医治疗专科护士宋鹏烁从中医情志护理角度出发，提出 “先调心、后调脾”的护理理念，介绍了说理开导、顺情从欲、环境调摄、芳香疗法等中医特色技术在患儿情志调护中的应用方法，强调通过多维度干预，帮助患儿重建对生活的掌控感，体现了人文护理的温度。

在点评环节，护理部一部部长张凤云指出本次查房选题精准、内容翔实、设计严谨，充分体现了多学科协作在罕见病护理中的核心价值。查房内容层次分明、环环相扣，展现了护理团队对复杂病例的深度思考与专业素养。她希望全体护理人员以此次查房为起点，推动循证、创新、多学科联合等理念在大查房中持续践行。

护理部副主任王春立在点评中强调，罕见病护理是儿科护理的重要组成部分，更是体现护理专业深度与人文温度的关键领域。通过对典型罕见病病例的深度剖析，能够有效帮助护理人员拓展专业视野、提升临床思维能力。她希望护理团队以此次查房为契机，进一步强化对罕见病并发症的早期识别与精准干预能力，真正实现 “以患儿为中心”的全周期、精细化照护。同时表示，作为国家儿童医学中心，北京儿童医院有责任通过此类学术交流平台，发挥示范引领作用，推动全国儿童罕见病护理水平的整体提升。

北京儿童医院护理部主任、北京儿童医院黑龙江医院副院长迟巍在线上对本次查房进行总结，对本次查房的病例选取、内容专业度、多学科密切协作成效以及循证理念的全程贯穿给予充分肯定。她期待护理团队积极借鉴本次查房的经验，持续优化罕见病患儿的循证护理方案，进一步提升儿童罕见病整体护理管理能力。

本次护理联合业务大查房的成功举办，不仅让护理团队对DADA2这一罕见病有了更全面、深入的理解，更为今后临床中类似罕见病病例的护理工作提供了宝贵的实践经验和规范的实施流程。未来，北京儿童医院护理团队将继续秉持 “安全、精准、人文”的护理理念，当好疾病治疗的 “观察哨”，做好精细化护理的 “践行者”，以专业的护理技术和温暖的护理服务，为罕见病患儿筑起一道坚实的生命防线。

护理部